L'épilepsie est une maladie chronique caractérisée par des crises récurrentes qui peuvent aller de brèves pertes d'attention ou de secousses musculaires à des convulsions sévères et prolongées. Selon l'Organisation mondiale de la santé, plus de 50 millions de personnes dans le monde souffrent d'épilepsie et 80% de ces personnes vivent dans des régions en développement. Les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estiment que 3,4 millions de personnes aux États-Unis souffrent d'épilepsie active. Bien que les symptômes de l'épilepsie puissent varier selon les cas, le trouble provoque toujours des convulsions, qui sont des périodes d'activité électrique irrégulière soudaine dans le cerveau qui peuvent affecter le comportement d'une personne.
Crises d'épilepsie, symptômes et causes
L'épilepsie est classée en quatre catégories, a déclaré la Dre Jacqueline French, neurologue spécialisée dans le traitement de l'épilepsie à NYU Langone Health. L'épilepsie idiopathique (également appelée épilepsie primaire ou intrinsèque) n'est pas associée à une autre maladie neurologique et n'a aucune cause connue, sauf peut-être génétique. Ce type d'épilepsie représente un tiers de tous les cas, selon la Fondation Epilepsy. L'épilepsie acquise (ou secondaire) peut résulter de complications prénatales, d'une lésion cérébrale traumatique, d'un accident vasculaire cérébral, d'une tumeur et de maladies cérébrovasculaires.
Dans chacune de ces deux catégories, il y a l'épilepsie généralisée ou mixte, qui implique des instabilités électriques dans de nombreuses régions du cerveau; et l'épilepsie focale, dans laquelle l'instabilité se limite à une zone du cerveau.
Différents types de crises sont communs à chaque catégorie d'épilepsie, selon le CDC. Les crises généralisées varient en gravité: les crises d'absence peuvent amener une personne à regarder dans l'espace ou à cligner des yeux rapidement, tandis que les crises tonico-cloniques provoquent des secousses musculaires et une perte de conscience. Les crises focales, d'autre part, peuvent faire ressentir une odeur ou un goût étrange à une personne, ou agir hébété et incapable de répondre aux questions.
Dans chaque cas, les symptômes épileptiques se produisent parce que la signalisation normale entre les neurones (cellules nerveuses du cerveau) a été perturbée. Cela peut être dû à des anomalies dans le câblage cérébral, un déséquilibre des produits chimiques de signalisation nerveuse appelés neurotransmetteurs ou une combinaison des deux. Le lobe temporal du cerveau est connu pour fonctionner différemment chez les personnes atteintes d'épilepsie par rapport aux personnes en bonne santé, ce qui suggère qu'il joue un rôle dans la maladie, a déclaré le Dr Brian Dlouhy, neurochirurgien et chercheur à l'Université de l'Iowa.
L'épilepsie peut se développer à tout moment au cours de la vie d'une personne, et il peut parfois s'écouler des années après une lésion cérébrale avant que des signes d'épilepsie ne se manifestent, a expliqué French.
"Il y a un énorme objectif de la part des autres et de trouver un moyen d'intervenir" avant que la maladie ne s'installe, a-t-elle dit, mais actuellement, il n'y a aucun moyen de prévenir ou de guérir complètement la maladie.
Bien que les symptômes prédominants de l'épilepsie soient les crises, avoir une crise ne signifie pas toujours qu'une personne souffre d'épilepsie. Les crises peuvent également être le résultat de blessures à la tête dues à des chutes ou à d'autres traumatismes, mais les crises d'épilepsie sont strictement causées par une activité électrique irrégulière dans le cerveau.
Des symptômes spontanés et temporaires tels que la confusion, des secousses musculaires, des sorts fixes, une perte de conscience et des troubles de l'humeur et des fonctions mentales peuvent survenir pendant les crises.
Comment l'épilepsie est-elle diagnostiquée?
Les cliniciens peuvent mesurer et identifier une activité électrique anormale dans le cerveau grâce à l'électroencéphalographie (EEG). Les personnes atteintes d'épilepsie présentent souvent des schémas anormaux d'ondes cérébrales même lorsqu'elles ne connaissent pas de crise. Par conséquent, la surveillance EEG de routine ou prolongée peut diagnostiquer l'épilepsie, selon Johns Hopkins Medicine.
La surveillance EEG, associée à la vidéosurveillance pendant les périodes d'éveil et de sommeil, peut également aider à exclure d'autres troubles tels que la narcolepsie, qui peuvent présenter des symptômes similaires à l'épilepsie. L'imagerie cérébrale telle que TEP, IRM, SPECT et tomodensitométrie observe la structure du cerveau et cartographie les zones endommagées ou les anomalies, telles que les tumeurs et les kystes, qui peuvent être à l'origine des crises, selon la Mayo Clinic.
Traitement de l'épilepsie et médicaments
Les personnes atteintes d'épilepsie peuvent être traitées par des médicaments, une intervention chirurgicale, des thérapies ou une combinaison des trois. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) estime que dans l'ensemble, 70% des personnes atteintes d'épilepsie pourraient contrôler leurs crises avec des médicaments ou une chirurgie anti-épileptique, mais 75% des personnes atteintes d'épilepsie qui vivent dans des régions en développement ne reçoivent pas de traitement pour leur condition. Cela est dû au manque de soignants qualifiés, à l'incapacité d'accéder aux médicaments, à la stigmatisation sociétale, à la pauvreté et à la dépriorisation du traitement de l'épilepsie.
Les 30% des cas qui ne peuvent pas être complètement pris en charge avec des médicaments ou une intervention chirurgicale entrent dans la catégorie des épilepsies intraitables ou résistantes aux médicaments. De nombreuses formes d'épilepsie résistantes aux médicaments surviennent chez les enfants, a déclaré French.
Des médicaments
Les anticonvulsivants sont le traitement le plus couramment prescrit pour l'épilepsie, selon le français. Il existe plus de 20 médicaments épileptiques disponibles sur le marché, dont la carbamazépine (également connue sous le nom de Carbatrol, Equetro, Tegretol), la gabapentine (Neurontin), le lévétiracétam (Keppra), la lamotrigine (Lamictal), l'oxcarbazépine (Trileptal), l'oxcarbazépine (Trileptal), prégabaline (Lyrica), tiagabine (Gabitril), topiramate (Topamax), valproate (Depakote, Depakene) et plus encore, selon la Fondation Epilepsy.
La plupart des effets secondaires des anticonvulsivants sont relativement mineurs, notamment la fatigue, des étourdissements, des difficultés à penser ou des problèmes d'humeur, a déclaré French. Dans de rares cas, les médicaments peuvent provoquer des réactions allergiques, des problèmes hépatiques et une pancréatite.
À partir de 2008, la Food and Drug Administration (FDA) a exigé que tous les médicaments contre l'épilepsie portent une étiquette d'avertissement du risque accru de pensées et de comportements suicidaires. Une étude réalisée en 2010 à la suite de 297 620 nouveaux patients traités avec un anticonvulsivant a révélé que certains médicaments, dont la gabapentine, la lamotrigine, l'oxcarbazépine et la tiagabine, étaient associés à un risque plus élevé d'actes suicidaires ou de morts violentes.
Chirurgie
La chirurgie peut être une option de traitement si un patient souffre d'une certaine catégorie d'épilepsie, comme les crises focales, où les crises commencent dans un petit endroit bien défini dans le cerveau avant de se propager au reste du cerveau, selon la clinique Mayo. Dans ces cas, la chirurgie peut aider à soulager les symptômes en enlevant les parties du cerveau qui provoquent des convulsions. Cependant, les chirurgiens éviteront d'opérer dans des zones du cerveau qui sont nécessaires à des fonctions vitales telles que la parole, le langage, la vision ou l'ouïe.
Autres thérapies
Quatre autres thérapies peuvent aider les patients à réduire le nombre de crises qu'ils ont. La stimulation cérébrale profonde, approuvée comme traitement de l'épilepsie en 2018 par la FDA, envoie des chocs constants à une électrode implantée dans la partie du cerveau appelée thalamus.
Une thérapie connexe, appelée neurostimulation sensible (RNS), a été approuvée par la FDA en 2013. Elle analyse l'activité cérébrale et fournit une stimulation ciblée à des zones cérébrales spécifiques pour arrêter la progression des crises à mesure qu'elles surviennent.
La stimulation du nerf vague, dans laquelle un appareil semblable à un stimulateur cardiaque est inséré dans la poitrine et envoie des éclats d'électricité à travers le nerf vague vers le cerveau, peut parfois réduire les convulsions en cas d'épilepsie intraitable, bien qu'il existe de faibles preuves que la thérapie est associée à fréquence des crises réduite au fil du temps, selon l'American Academy of Neurology.
Enfin, des études ont montré que l'adoption d'un régime cétogène, faible en glucides et riche en graisses, peut réduire les crises d'épilepsie intraitable.
Qu'est-ce que SUDEP?
Une complication rare mais grave de l'épilepsie est SUDEP, ou mort subite inattendue dans l'épilepsie. Selon l'American Academy of Neurology, SUDEP affecte chaque année 1 enfant sur 4 500 souffrant d'épilepsie et 1 adulte sur 1 000 souffrant d'épilepsie. Dlouhy, qui se spécialise dans le SUDEP, dit que la plupart des personnes qui souffrent de la complication se trouvent face cachée dans leur lit, ayant apparemment suffoqué lors d'une crise.
Le mécanisme de SUDEP n'est pas entièrement compris, bien que les recherches de Dlouhy aient montré que la stimulation de l'amygdale, une région du cerveau dans le lobe temporal, oblige les souris à arrêter de respirer. Bien qu'elle ne soit pas testée de manière concluante chez l'homme, cette découverte suggère qu'une crise pourrait provoquer SUDEP en inhibant l'impulsion de respirer.
Selon Dlouhy, les patients atteints d'épilepsie intraitable apparue dans l'enfance et présentant des crises tonico-cloniques sont les plus à risque de SUDEP. La complication est beaucoup plus courante que les chercheurs ne l'avaient imaginé auparavant, a-t-il déclaré. Le risque de SUDEP peut être réduit en contrôlant les crises, en installant des moniteurs dans la chambre pour alerter les parents ou les soignants d'une crise nocturne ou en achetant une literie spéciale ou des taies d'oreiller respirantes. Cependant, il n'y a aucun moyen d'éradiquer complètement le risque de SUDEP, a déclaré Dlouhy.
Coping et gestion
Les patients épileptiques peuvent avoir besoin d'ajuster certains éléments de leur mode de vie, tels que les activités récréatives, l'éducation, l'occupation ou le transport, afin de s'adapter à la nature imprévisible de leurs crises, selon la clinique Mayo.
L'épilepsie peut être mortelle, a déclaré French. À côté du SUDEP, une personne victime d'une crise pourrait tomber et se heurter la tête, ou être submergée en nageant - les personnes atteintes d'épilepsie sont 15 à 19 fois plus susceptibles de se noyer que les personnes non épileptiques, selon la clinique Mayo. Les personnes atteintes d'épilepsie peuvent également être exposées à un risque de suicide plus élevé en raison de troubles de l'humeur associés ou comme effet secondaire de leurs médicaments, a déclaré French.
L'épilepsie intraitable à un jeune âge peut entraîner un retard de développement chez un enfant, car les crises peuvent lui faire manquer l'école, nuire à son apprentissage et à son QI, a déclaré Dlouhy.
Néanmoins, de nombreux patients épileptiques peuvent toujours mener une vie saine et socialement active, en particulier après s'être renseignés eux-mêmes et les personnes qui les entourent sur les faits, les idées fausses et la stigmatisation entourant la maladie.
Que faire si vous voyez quelqu'un qui subit une crise
Lorsque quelqu'un a une crise de convulsions, roulez doucement la personne sur le côté pour faciliter la respiration et mettez quelque chose de doux et plat sous la tête de la personne pour éviter un traumatisme crânien. Ne mettez rien dans la bouche de la personne car cela pourrait blesser ses dents ou sa langue, et essayez d'éloigner les objets tranchants de la zone plutôt que de restreindre les mouvements de la personne, conseille le CDC. Aidez à desserrer les colliers serrés ou les cravates si nécessaire.
Il est également important d'enregistrer la durée et les symptômes de la crise afin que le patient puisse fournir ces détails à son médecin lors d'un futur rendez-vous. Le CDC recommande d'appeler le 911 pour une saisie d'une durée supérieure à cinq minutes.
